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7. Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar
Capítulo 1: Bases de la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)
1.1 Definición y Fisiopatología
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se define como la elevación de la presión arterial media pulmonar (PAPm) en reposo por encima de 20 mmHg, medida mediante cateterismo cardiaco derecho. La circulación pulmonar normal es de baja presión y baja resistencia; la PAPm normal es de aproximadamente 14 mmHg. La PAP es función del gasto cardiaco y la resistencia vascular pulmonar (RVP).
La HAP es una enfermedad progresiva y letal. Sin tratamiento, la mediana de supervivencia es de aproximadamente 2.8 años; con la terapia moderna, se extiende a unos 9 años. La causa principal de morbimortalidad es la disfunción y falla del ventrículo derecho (VD) debido a la postcarga elevada.
Los mecanismos patogénicos clave que contribuyen al desarrollo y progresión de la HAP son:
- Vasoconstricción pulmonar sostenida: Un desequilibrio en los mediadores vasoactivos favorece la contracción.
- Remodelación vascular pulmonar: Engrosamiento concéntrico de la pared vascular (intima, media y adventicia) y obliteración intraluminal que reducen el radio de la arteria.
- Trombosis in situ: Formación de trombos locales en las pequeñas arterias y arteriolas precapilares.
- Aumento de la rigidez vascular: Debida a fibrosis de la matriz extracelular, aumento del tono miógeno y rigidez de la membrana.
Concepto Clave: La HAP no es una enfermedad única, sino un síndrome con múltiples etiologías. Se clasifica en 5 grupos según su causa (ver Clasificación de la HAP).
Dato Clave: La HAP se define por una PAPm > 20 mmHg en reposo. La HAP idiopática tiene una supervivencia media de 2.8 años sin tratamiento.
Definición de HAP
